La nueva enfermedad, el síndrome VEXAS, se manifiesta después del “COVID” y la vacunación

Los síntomas del síndrome VEXAS, descubierto por primera vez en 2020, son muy variables e inespecíficos.

Según se informa, a algunas personas vacunadas e infectadas por COVID se les está diagnosticando un nuevo tipo de enfermedad llamada síndrome VEXAS, una enfermedad autoinflamatoria descubierta en 2020.

Muchas personas están familiarizadas con las enfermedades autoinmunes, a menudo causadas por una disfunción entre las células inmunes adaptativas, mientras que los problemas dentro del sistema inmunológico innato a menudo causan enfermedades autoinflamatorias.

El síndrome VEXAS, abreviatura de vacuolas, enzima E1, síndrome somático, autoinflamatorio, ligado al cromosoma X, es causado por mutaciones en las células inmunes innatas, una mutación somática en el gen UBA1 que se encuentra en el cromosoma X.

Las mutaciones somáticas no se pueden heredar, lo que significa que los individuos adquieren esta mutación más adelante en la vida.

La mutación afecta a las células madre de la médula ósea. Las células maduran y se convierten en células inmunes especializadas que circulan por el torrente sanguíneo.

Las células inmunes que portan la mutación UBA1 son altamente inflamatorias y, una vez que se acumulan suficientes, los pacientes comienzan a desarrollar síntomas.

desarrolló bultos sensibles debajo de la piel, erupciones cutáneas y manchas moradas en las extremidades. Los problemas de la piel se informan comúnmente en pacientes con VEXAS. Más tarde se determinó que tenía la mutación UBA1.

“La rara incidencia del síndrome VEXAS y el breve retraso de tres días entre la vacunación y la aparición de los síntomas sugirieron mucho el papel de la vacuna como desencadenante”, escribieron los autores de los hospitales Drôme Nord.Otro diagnóstico de síndrome VEXAS se produjo en un

paciente de 72 años . Desarrolló fiebre, fatiga, trombosis venosa profunda y tos después de una infección por COVID-19.

Durante meses, los médicos lo diagnosticaron erróneamente con COVID prolongado. Sin embargo, al paciente se le diagnosticó síndrome VEXAS al detectarse la mutación UBA1.

Algunos médicos dicen que puede haber un vínculo, pero indirecto.

“En mi experiencia, es poco probable que el síndrome VEXAS haya sido desencadenado por una infección o por la vacuna COVID-19”, dijo a The Epoch Times la Dra. Sinisa Savic, inmunóloga y profesora clínica asociada de la Universidad de Leeds.

“Sabemos que a medida que las personas envejecen, desarrollan todo tipo de mutaciones en la médula ósea… Por eso VEXAS se encuentra principalmente en la población de edad avanzada”, añadió.

El síndrome VEXAS tiende a manifestarse en hombres mayores de 50 años.

Sin embargo, las infecciones y las vacunas pueden desencadenar o empeorar los síntomas en personas que ya están en camino de desarrollar el síndrome VEXAS, dijo el Dr. Savic.

“Cualquier cosa que desencadene una respuesta inmune puede provocar un empeoramiento temporal de los síntomas; No creo que haya ningún argumento particular al respecto”.

Un estudio italiano informó sobre un paciente con síndrome VEXAS que desarrolló coágulos de sangre después de la infección por COVID. Los coágulos de sangre son comunes tanto en el síndrome VEXAS como en el COVID-19.

Las reacciones inmunes empeoran las enfermedades autoinflamatorias

Entre las células inmunitarias especializadas, se ha descubierto que sólo las células inmunitarias innatas son portadoras de la mutación. No se ha encontrado que las células inmunes adaptativas, que forman lo que se conoce como la “tercera” o última línea de defensa, porten esta mutación.

El Dr. Savic dijo que es posible que las células inmunes adaptativas (células T y B) no puedan sobrevivir el tiempo suficiente para especializarse si portan la mutación UBA1, mientras que la especialización de las células inmunes innatas parece verse menos afectada por la mutación UBA1.

Todas las infecciones y vacunas desencadenan respuestas inmunitarias necesarias para que el sistema inmunitario reaccione y forme memoria inmunitaria ante el patógeno.

Sin embargo, para los pacientes que padecen enfermedades autoinflamatorias, cualquier reacción inmune puede causar un desequilibrio en un sistema ya precario, empeorando potencialmente las condiciones del paciente, según el Dr. Savic.

“Este es el caso de cualquier enfermedad autoinmune o inflamatoria porque el sistema inmunológico intenta controlarse a sí mismo, pero si luego hay algo más que lo desafía, entonces ese nivel de control puede reducirse”, dijo.

Durante una respuesta inmune, el cuerpo produce más células inmunes; en pacientes con síndrome VEXAS, esto podría significar más células innatas mutadas.

Las células inmunes innatas también son la primera línea de defensa; son las primeras células inmunes en activarse.”Es mucho más fácil que las células que portan la mutación desencadenen una respuesta inflamatoria”, añadió el Dr. Savic.

Los síntomas son muy variables y podrían “causar daños a todo”

El síndrome VEXAS se detectó por primera vez en 2020. Investigadores de los Institutos Nacionales de Salud (NIH)

reclutaron a más de 2500 pacientes que padecían diversas enfermedades inflamatorias y estudiaron sus genes para detectar mutaciones compartidas.

Se encontró que tres pacientes tenían la mutación UBA1, que los autores relacionaron con su manifestación inflamatoria. Desde entonces, los NIH y en todo el mundo han identificado a cientos de personas con síndrome VEXAS.

Los síntomas del síndrome VEXAS son muy variables e inespecíficos, dijo el Dr. Savic.

Los pacientes pueden desarrollar pérdida de peso, fiebre, malestar general, erupciones cutáneas e inflamación de las articulaciones y los tejidos. Dado que la enfermedad afecta a las células inmunitarias de la sangre, muchas personas pueden tener anemia y células inmunitarias insuficientes en circulación.

En la médula ósea, las células madre mutadas producen células inmunes especializadas pero mutadas con vacuolas que parecen “completamente desorganizadas” bajo el microscopio. También “producen cantidades bastante significativas de sustancias químicas inflamatorias”, dijo el Dr. Savic.

Estas células inmunes especializadas luego ingresan a la circulación, induciendo inflamación en el cuerpo.

A medida que avanza la enfermedad, diferentes órganos se inflaman y deterioran y pueden empezar a fallar, provocando la muerte.

No se ha demostrado sin lugar a dudas, dijo el Dr. Savic, pero “ciertamente hay un acuerdo en que la mayor parte de la inflamación de los órganos es causada por estas células mutadas que se infiltran en el órgano y causan daño a todo”.

Muchos pacientes también desarrollan insuficiencia progresiva de la médula ósea, que también puede provocar la muerte si no se trata.Sin embargo, el pronóstico de los pacientes varía; algunos disminuyen rápidamente, mientras que otros con datos biométricos similares pueden sobrevivir durante muchos años.

Tratamiento limitado para el síndrome VEXAS

Dado que la enfermedad se descubrió recientemente, los investigadores no han encontrado muchos tratamientos viables a largo plazo.

Los pacientes suelen responder bien a los esteroides antiinflamatorios, pero los esteroides son perjudiciales si se usan durante períodos prolongados.

Los pacientes con riesgo de insuficiencia de la médula ósea pueden ser considerados para un alotrasplante de células madre. En este procedimiento, las células madre del cuerpo se destruyen mediante quimioterapia y radioterapia y se reemplazan con células madre de otra persona.

Los autotrasplantes, es decir, el trasplante de las propias células madre sanas de la persona, a menudo no se consideran por temor a que se puedan trasplantar células mutadas.

Sin embargo, el Dr. Savic dijo que ha habido casos de trasplantes autólogos exitosos donde el paciente con síndrome VEXAS se curó. Estos trasplantes, sin embargo, se realizaron antes de que al paciente se le diagnosticara el síndrome VEXAS.

Si bien los médicos no han encontrado mejores tratamientos para sus pacientes, al menos tienen una idea más clara de qué no darles.

“En el pasado, muchos de estos pacientes habrían estado recibiendo tratamientos que son los llamados FAME tradicionales (fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad), que son hasta cierto punto tóxicos para la médula ósea, y en estas circunstancias ciertamente no serían las condiciones que usted querría utilizar”, explicó el Dr. Savic.

Muchos pacientes que no tienen la mutación UBA1 todavía tienen síntomas muy similares a los del síndrome VEXAS.